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Difusión - Enfermedad Rara: Histiocitosis:
DRA. BLANCA DIEZ, graduada con Diploma de Honor en la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires en 1972. Completó su residencia en Pediatría y Cirugía Pediátrica en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, y posteriormente se capacitó en Oncología Pediátrica en el St Jude's Children Research Hospital, EE.UU., y en Neuro-oncología en el Memorial Sloan Kettering Cancer Center, EE.UU. Es miembro titular de la Sociedad Internacional de Histiocitosis (Histiocyte Society) y forma parte de la Comisión de Adultos de dicha organización. Es Jefe de la Unidad de Oncologia Pediatrica y del Adolescente y está a cargo del Programa de NeuroOncologia de niños , adolescentes y adultos de FLENI
Histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL)
¿Qué es la histiocitosis de células de langerhans?
Todos tenemos histiocitos. Un histiocito es una célula normal (un tipo de glóbulo blanco) que es parte del sistema inmunitario y se encuentra en muchas partes del cuerpo, especialmente en la médula de los huesos, la sangre, la piel, el hígado, los pulmones, las glándulas linfáticas y el bazo. Su función es la de facilitar la destrucción de cuerpos extraños y de combatir infecciones.
Existen varios tipos de histiocitos y dependiendo del tipo existen diferentes formas de Histiocitosis.
Una célula de Langerhans es uno de varios tipos de histiocitos en el cuerpo. Su función es la de la protección de la piel y de las vías respiratorias superiores. Por alguna razón desconocida hasta el momento, estos histiocitos migran a tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen y causan daños a estos tejidos. A este desorden se le llama Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL ó LCH).
La HCL está dividida a su vez en dos grupos:
1. LCH de sistema único, cuando la enfermedad afecta solamente a un órgano del cuerpo
2. LCH de sistema múltiple, cuando hay afectación en más de un órgano.
La otra forma de Histiocitosis se le conoce por Linfohistiocitis Hemofagocítica (LHH ó HLH). La disfunción de estos histiocitos hace que destruyan otros glóbulos blancos y rojos. De esta forma de histiocitosis existen a su vez dos tipos: la LHH Primaria y la LHH Secundaria.
¿Cuál es la incidencia con la que aparece esta enfermedad?
La Tasa de incidencia media anual en la Argentina 5,1 por 1.000.000 de niños menores de 15 años y se estima que de 1.4 adultos por 1.000.000. Se puede presentar desde edades muy tempranas hasta la vejez; la frecuencia más alta es entre el primero y cuarto año de vida. La mayoría de los informes señalan que no existe predilección por sexo. ¿Cuáles son los síntomas que presenta? Los síntomas se relacionan directamente con los órganos del cuerpo que han sido afectados por la enfermedad y suele tratarse de lactantes o niños de la primera infancia que presenten en mayor e menor grado algunos de los síntomas descritos a continuación acompañados de fiebre, debilidad general (astenia, anemia) estancamiento o pérdida de peso corporal, infecciones de repetición, otitis persistentes, ó bronconeumonias. La enfermedad también puede presentarse en adultos con algunos de los mismos síntomas aunque siendo estos menos agresivos.
PIEL: Lesiones cutáneas (en la piel) son muchas veces los primeros signos de HCL. Salpullidos (que podrían simular sudaminas) o erupciones seborreicas de color rojo ó marrón y que evolucionan a un color púrpura, especialmente en el cuero cabelludo y en pliegues de piel (detrás de las orejas, axilas, ingles, y zonas perineales). La inflamación o ulceración superficial es un proceso secundario; en este caso se observan lesiones parecidas a los eczemas.
HUESOS:Una hinchazón dolorosa es el signo inicial más frecuente de lesiones en los huesos. Los huesos del cráneo y de la mandíbula son los mas frecuentes (HCL en huesos y tejidos alrededor del ojo provoca su crecimiento y abultamiento, HCL detrás del oído provoca infecciones crónicas del mismo, mientras que en la mandíbula puede causar la pérdida de los dientes ó inflamación de las encías), seguido en frecuencia por los huesos largos de la extremidad superior y por los hueso planos (costillas, pelvis y vértebras lumbosacras). Las muñecas, las manos, las rodillas, los pies o las vértebras cervicales se afectan en raras ocasiones.
GANGLIOS LINFÁTICOS: Afectación ganglionar en HCL puede ocurrir como una reacción a lesiones óseas o cutáneas, aunque también se puede presentar como una lesión única o como parte de una afectación más extensa. Se presenta mediante una hinchazón en los ganglios linfáticos (adenopatías).
MEDULA ESPINAL: Las células de Langerhans no suelen afectar a la médula espinal.
HIGADO Y BAZO: En las formas diseminadas de HCL también puede verse afectado el hígado y el bazo pudiéndose producir una disfunción de estos órganos (hepatomegalia, esplenomegalia).
PULMONES: La afección pulmonar (que cuando es aislada se asocia de forma significativa al tabaquismo) se manifiesta frecuentemente por la sensación subjetiva de falta de aire junto a la percepción de un trabajo respiratorio excesivo (aumento de la frecuencia respiratoria). Puede producir neumonitis repetitivas con lesiones específicas en los pulmones.
TRACTO GASTROINTESTINAL: Vómitos y diarrea
GLANDULAS ENDOCRINAS:En el cerebro, la HCL puede afectar la glándula pituitaria y esto puede conducir a que el niño orine con mucha mayor frecuencia y tenga una sed excesiva y necesite estar bebiendo continuamente. A esta disfunción se la conoce por diabetes insípida ó insipidus (es diferente a la diabetes de azúcar) y requerirá de una medicación especial para regular este proceso. La diabetes insípida se puede manifestar antes, durante o incluso pasado un tiempo desde la aparición de la HCL. En un porcentaje reducido de los casos se observa retraso en el crecimiento y deficiencias en la hormona del crecimiento. SISTEMA CENTRAL NERVIOSO: Problemas intelectuales y disfunciones neurológicas (cerebrales) progresivas son secuelas en algunos casos tardíos de la HCL
¿Quién es el especialista que debería diagnosticar la LCH?
Debido a la variedad de síntomas en órganos tan diferentes, diferentes tipos de médicos y especialistas se pueden ver implicados en el diagnostico. Lo importante es la correcta asociación de los diferentes posibles síntomas a esta enfermedad en concreto.
Las pruebas para el diagnostico de la enfermedad incluyen necesariamente una biopsia (tomar una muestra del tejido afectado y examinarla con microscopio para observar las células de Langerhans) y adicionalmente rayos-X (de los huesos, cráneo y pulmones), ecografía y análisis de sangre.
¿Cuál es el tratamiento?
ratamiento de la HCL depende de la extensión de la enfermedad y del número y tipo de órganos afectados. Es importante conocer además el grado de funcionamiento de los órganos afectados.
Los oncólogos y hematologos (pediátricos) son los médicos especialistas que establecerán el tipo de tratamiento a aplicar en cada caso concreto.
La enfermedad "localizada" (en un solo órgano –principalmente hueso, piel ó ganglio linfático) puede no requerir tratamiento alguno y curarse espontáneamente. El seguimiento riguroso y frecuente mediante pruebas clínicas y radiológicas es muy importante en estos casos para controlar su evolución.
La enfermedad "diseminada" (varios órganos con ó sin disfunciones) requerirá tratamiento con quimioterapia, esteroides e incluso radioterapia.
Todos los tratamientos están definidos en los Protocolos de Tratamiento fijados por la "Sociedad Internacional de Histiocitosis". En una enfermedad tan poco frecuente como la HCL es muy importante la utilización de protocolos unificados a nivel internacional para poder conocer y avanzar hacia una cura definitiva.
Actualmente está en vigor el protocolo internacional LCH III. En Argentina se aplica este mismo protocolo.
¿Cuál es el seguimiento y pronóstico de esta enfermedad?
El pronostico es muy variable y viene dado sobre todo por la edad de inicio (peor antes de los 2 años), el número de órganos afectados (peor si hay más de 4) y el grado de disfunción.
Las secuelas y la supervivencia dependen de la evolución de la enfermedad. Se han señalado secuelas a largo plazo entre el 33 y el 55% de los casos. Las complicaciones pueden ser problemas intelectuales, síntomas neurológicos, alteraciones endocrinológicas, diabetes insípida, talla baja o problemas ortopédicos.
A veces la enfermedad puede volver a manifestarse. Todo esto obliga a una vigilancia a largo plazo y prevención de la progresión de la enfermedad.
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